肌無力症簡介-葉建宏、陳威宏醫師(轉載)

2015-11-28 15:48

肌無力症簡介

葉建宏、陳威宏

什麼是肌無力症 ?

           肌無力症是一種自體免疫疾病,自己體內應該用來抵禦外侮的免疫系統卻製造出不正常之乙醯膽鹼受體抗體來攻擊自己的肌肉,導致肌肉無法正常運作,出現肌肉無力現象。

 

肌無力症症狀為何 ?

           肌無力症顧名思義就是肌肉的無力與疲乏,不過 就波及的部位不同而有各種不同的症狀,最多的就是眼皮下垂與眼球肌肉無力造成的複視,其次是講話與吞嚥的肌肉無力,會發生講話帶鼻音含混不清及吞嚥困難的 症狀,更嚴重的則侵犯肩部、臀部及四肢的肌肉而致四肢無力,最厲害的就是影響呼吸的肌肉,造成呼吸困難甚而致死。

           症狀容易起伏波動,呈現早晚的變化,病人往往清晨醒來精神體力最好,但隨著工作與時間,到下午或傍晚便逐漸出現眼皮下垂、複視與說話含混,一副無精打采的樣子。若有足夠的休息或睡一覺醒來,情況又會暫時改善。

           肌肉極易疲乏,臨床上檢查病人常常要病人往上注視物體持續兩三分鐘,或是連續用力眨眼數十下,則病人便會產生明顯的眼皮下垂的現象

 

為甚麼會得到肌無力症?

           如前所述,肌無力症是一種自體免疫疾病。至於為何會得到肌無力症?目前仍沒有定論,很可能與個人的免疫體質,及胸腺的病變有關,有百分之六十至七十有胸腺增殖腫大,另有百分之十有胸腺腫瘤。少部分病人合併其他自體免疫疾病,如紅班性狼瘡及甲狀腺機能亢進(格雷夫氏症)等。

 

肌無力症如何診斷 ?

           藥物試驗: 使用乙醯膽鹼酯化脢的抑制劑,可以提高神經肌接處乙醯膽鹼的傳遞,所以原本眼皮下垂、複視、說話無力等症狀,在靜脈注射藥物之後幾分鐘內就可以馬上看到改善。

           神經電氣生理學的檢查: 以 連續電刺激看肌肉反應電位的振幅大小,一般正常人以每秒三次的電刺激,在肌肉電位振幅並不會有所變化,但在肌無力症的病人,類似肌肉迅速的疲乏,連續電刺 激,肌肉電位會逐漸衰退變小。最近新發展出所謂單纖維肌電圖,可以利用細小的電極針來記錄神經肌肉交接處的傳導情形,診斷率更高。

           乙醯膽鹼受體抗體測定: 超過85%之廣泛型及約50%眼肌型的肌無力症病人體內都可測得此抗體。

           胸腺電腦斷層攝影:用來診斷有無胸腺增生擴大或胸腺腫瘤。

 

肌無力症如何治療?

           眼肌型病人,先用乙醯膽鹼酯化脢抑制劑(美定隆,Mestinon)來治療,成果若是不彰可併用類固醇來治療。

           廣泛型病人的治療以免疫療法為主,一般以類固醇治療,為減少長期使用類固醇的副作用,可採隔日給藥的方式。同時也會併用乙醯膽鹼酯化脢抑制劑改善臨床症狀。若類固醇效果不好或是有其他的副作用不能使用時,可改用其他的免疫抑制劑(如:azathioprine、cyclosporin)。

           由於胸腺的病變與肌無力症有密切關係,一旦檢查發現胸腺有腫大,便需及早做胸腺切除手術。胸腺切除手術是根治肌無力症的基本手段,80﹪病人手術後會明顯進步。

           少部分病人病情控制不良、惡化、甚或已經出現呼吸肌無力的情況時,需住院接受血液分離療法(洗血),利用血漿分離的技術除去體內過高的乙醯膽鹼受體抗體,可以儘早得到改善。

           按醫囑定時服藥並返回門診追蹤。

 

新光醫院之臨床觀察與經驗

           根據新光醫院的統計,1284例的肌無力症病患中,發病年齡以30歲以下居多,小於16歲發病者所謂年輕型肌無力症佔全部之23.4%。若將臨床症狀分眼肌型與廣泛型,來觀察發病年齡的情況。眼肌型的病人其發病年齡小於10歲佔大多數,依年齡漸增,百分比逐漸減少,而廣泛型的年齡分佈則完全不同,在20~30歲有一高峰再依次遞減。

           臨床嚴重程度: 年輕型肌無力症中,眼肌型病人佔74%,輕微廣泛型20%,嚴重廣泛型佔5%;成人型肌無力症中,眼肌型則只有41%,輕微廣泛型佔34%,嚴重廣泛型佔11%,有呼吸困難者佔2%。

           合併其他自體免疫疾病以甲狀腺機能亢進佔最多數,高達9.3%。

           肌無力症治療後有20﹪病人可得到緩解,80﹪病人的治療效果良好,病人認為滿意。只有少數的病人較難控制,治療效果不好。